Wilmsov tumor
Otroško-Raka

Wilmsov tumor

Otroški rak Otroštvo Leukemije Nevroblastom Retinoblastom Rabdomiosarkom

A Wilmsov tumor je vrsta raka ledvic, ki običajno prizadene majhne otroke. Wilmsovi tumorji se lahko pojavijo pri starejših otrocih in odraslih, vendar je to zelo redko. Wilmsov tumor je znan tudi kot nebroblastom

Wilmov tumor je najpogostejši tip raka ledvic pri otrocih, vendar je zelo redka. Približno 80 otrok ima v Združenem kraljestvu vsako leto diagnozo Wilmsovega tumorja. Najpogostejši simptom je otekel trebuh (trebuh).

Zdravljenje za Wilmsov tumor običajno vključuje operacijo in lahko vključuje tudi kemoterapijo in radioterapijo. Rezultat (prognoza) za Wilmsov tumor je običajno zelo dober za vse otroke z Wilmsovim tumorjem. Večina otrok z diagnozo Wilmsovega tumorja bo preživela dolgoročno.

Wilmsov tumor

  • Kaj je Wilmsov tumor?
  • Kako pogost je Wilmsov tumor?
  • Kateri so vzroki za Wilmsov tumor?
  • Kakšni so simptomi Wilmsovega tumorja?
  • Kateri testi se uporabljajo za diagnosticiranje Wilmsovega tumorja?
  • Katere so faze za Wilmsov tumor?
  • Kakšna so zdravljenja za Wilmsov tumor?
  • Kakšen je izid (prognoza) za Wilmsov tumor?

Kaj je Wilmsov tumor?

Wilmsov tumor je vrsta raka ledvic, ki običajno prizadene otroke. Ime je dobil po dr. Maxu Wilmsu, ki je leta 1899 napisal prvi medicinski dokument o Wilmsovem tumorju.

Smatra se, da Wilmsov tumor prihaja iz zelo specializiranih celic, ki sodelujejo pri razvoju otrokovih ledvic, ko so še v maternici. Specializirane celice se običajno razvijejo v normalne ledvične celice. Včasih gre nekaj narobe in nekatere celice ostanejo kot zelo nerazvite (nezrele) celice. Te celice lahko rastejo iz nadzora in se razvijejo v Wilmsov tumor.

Wilmsovi tumorji so pogosto razdeljeni v dve glavni skupini. Celice v vsaki skupini izgledajo zelo drugače, ko jih gledamo pod mikroskopom. Pojav celic pod mikroskopom imenujemo histologija. Ti dve vrsti sta:

  • Wilmsov tumor s ugodna histologija. Večina Wilmsovih tumorjev ima ugodno histologijo. To pomeni, da imajo celice podobne lastnosti kot normalne ledvične celice. Wilmsovi tumorji z ugodno histologijo imajo odlične možnosti, da se zdravijo z zdravljenjem.
  • Wilmsov tumor s neugodna histologija. Neugodna histologija pomeni, da so celice videti zelo velike in se zelo razlikujejo od običajnih celic ledvic. To se imenuje anaplazija. Pri raku je manj verjetno, da se ozdravi, če obstaja veliko celic z anaplazijo.

Obstaja več drugih zelo redkih vrst raka ledvic, ki se lahko pojavijo pri otrocih. Med njimi so jasni celični sarkom ledvic in maligni rabdoidni tumor ledvic. Prirojeni mezoblastni nefrom je nekancerozni (benigni) tumor, ki se pojavlja pri zelo majhnih otrocih.

Glej ločeno brošuro z naslovom Rak - splošni pregled za splošnejše informacije o raku

Kako pogost je Wilmsov tumor?

Wilmov tumor je najpogostejši tip raka ledvic pri otrocih, vendar je zelo redka. Približno 80 otrok ima v Združenem kraljestvu vsako leto diagnozo Wilmsovega tumorja. Otroci z Wilmsovim tumorjem so običajno stari manj kot 5 let. Wilmsovi tumorji se lahko pojavijo tudi pri starejših otrocih in odraslih, vendar je to zelo redko.

Wilmsovi tumorji običajno prizadenejo le eno ledvico (enostransko). Vendar pa lahko Wilmsovi tumorji prizadenejo obe (dvostranski) ledvici pri približno 1 od 20 otrok, pri katerih je diagnosticiran Wilmsov tumor.

Kateri so vzroki za Wilmsov tumor?

Pri večini otrok vzroki Wilmsovega tumorja niso znani. V približno 1 od 100 otrok z Wilmsovim tumorjem bo imel še en družinski član Wilmsov tumor. To je zato, ker so ti otroci podedovali nenormalni gen enega od svojih staršev. Nenormalni gen poveča tveganje za Wilmsov tumor.

Zelo redko imajo osebe, ki razvijejo Wilmsov tumor, druge specifične pogoje, ki so prisotni ob rojstvu (prirojene malformacije). Med njimi je pomanjkanje šarenice na sprednjem delu očesa (aniridija). Šarenica je obarvano območje okoli črne zenice na sprednji strani očesa. Wilmsovi tumorji so lahko povezani tudi s stanjem, pri katerem je ena stran telesa nekoliko večja od druge (hemihipertrofija).

Prav tako obstaja povečano tveganje za Wilmsov tumor za otroke z nekaterimi drugimi boleznimi, kot so: t

  • WAGR sindrom. Ta sindrom vključuje šarenico, ki delno ali popolnoma manjka (aniridija). Lahko se pojavijo okvare ledvic, urinarnega sistema in genitalij. Nekdo z WAGR ima lahko tudi težave z učenjem.
  • Beckwith-Wiedemannov sindrom. To povzroča, da so notranji organi večji kot običajno. Jezik je pogosto zelo velik in ena roka ali noga je lahko večja od druge.
  • Denys-Drashov sindrom. Prizadeti otroci ne razvijejo normalnih genitalij in jih je mogoče zamenjati z dekleti. Lahko imajo tudi poškodovane ledvice in Wilmsov tumor.

Kakšni so simptomi Wilmsovega tumorja?

Najpogostejši simptom je otekel trebuh (trebuh). Običajno ni bolečine, vendar lahko tumor postane boleč, če krvavi. Kocka v trebuhu je lahko zelo velika in preprosta za občutek. Drugi simptomi lahko vključujejo:

  • Krv v majhnem (urinu).
  • Visoka temperatura (vročina).
  • Prevrnjen želodec: izguba apetita in občutek slabosti ali slabosti (bruhanje).
  • Izguba teže.
  • Brez apetita.

Kateri testi se uporabljajo za diagnosticiranje Wilmsovega tumorja?

Za diagnosticiranje Wilmsovega tumorja bodo morda potrebni različni testi in preiskave. Abrazivni ultrazvok je običajno prva stvar, ki jo naredimo. Temu bo sledilo slikanje z magnetno resonanco in / ali CT pregled trebuha (trebuha) in prsnega koša. Ti posnetki pomagajo pokazati, kje je tumor in ali se je razširil na druge dele telesa.

Drugi testi bodo vključevali krvne preiskave, da se ugotovi, kako dobro delujejo ledvice (testi delovanja ledvic) in da se preveri anemija.

Biopsija tumorja je pogosto potrebna, da lahko celice tumorja pregledamo pod mikroskopom. To pomaga potrditi diagnozo in katera zdravljenja bi bila najbolj učinkovita pri zdravljenju.

Katere so faze za Wilmsov tumor?

Stopnja raka se uporablja za opis velikosti raka in ali se je razširil na druge dele telesa. To pomaga zdravnikom, da se odločijo za najboljše zdravljenje.

Stopenjski sistem, ki se pogosto uporablja za Wilmsove tumorje, je naslednji:

  • 1. faza. Tumor prizadene le ledvice in se še ni širil. Z operacijo se lahko popolnoma odstrani.
  • 2. faza. Tumor se je začel širiti preko ledvic na bližnje strukture. Vendar pa je še vedno mogoče popolnoma odstraniti tumor s kirurškim posegom.
  • 3. faza. Tumor se je razširil preko ledvic. Tumor se je morda razširil na bližnja mesta, kot so lokalne limfne žleze (vozlišča), ali pa jih ni mogoče popolnoma odstraniti s kirurškim posegom.
  • Stopnja 4. Tumor se je razširil na druge dele telesa, kot so pljuča ali jetra. Tumorji v drugih delih telesa so znani kot metastaze.
  • 5. faza. V obeh ledvicah so tumorji (dvostranski Wilmsov tumor).

Če se tumor vrne po začetnem zdravljenju, se to imenuje ponavljajoči se rak ali ponovitev bolezni.

Po pregledu celotnega tumorja pod mikroskopom lahko Wilmsove tumorje razdelimo na več rizičnih skupin. Zdravljenje po operaciji bo odvisno od teh rizičnih skupin. Tri glavne skupine tveganja so znane kot nizko tveganje, vmesno tveganje in visoko tveganje.

Večina Wilmsovih tumorjev je v skupini "srednjega tveganja". Tako imenovani tumorji z nizkim tveganjem zahtevajo manj zdravljenja po operaciji kot tumorji srednjega tveganja. "Visoko tvegani" tumorji potrebujejo več zdravljenja po operaciji kot tumorji s srednjim tveganjem. Skupina "srednjega tveganja" se včasih imenuje skupina "standardnega tveganja".

Kakšna so zdravljenja za Wilmsov tumor?

Če obstaja kakršna koli skrb, da ima vaš otrok Wilmsov tumor, jih mora strokovnjak nemudoma videti. Ena diagnoza je bila postavljena, zdravljenje pa načrtujejo strokovnjaki za otroke in rake.

Zdravljenje bo odvisno od številnih dejavnikov, vključno s tem, kako se celice pojavijo pod mikroskopom (histologija) in stopnjo tumorja.Zdravljenje običajno vključuje operacijo (operacijo) in lahko vključuje tudi kemoterapijo in radioterapijo.

Operacija

Vsi otroci z Wilmsovim tumorjem bodo imeli operacijo. Poleg zelo majhnih otrok (mlajših od 6 mesecev) bo večina otrok prejela kemoterapijo pred večjo operacijo za odstranitev celotnega tumorja. Otroci, mlajši od 6 mesecev, imajo običajno operacijo takoj, ne da bi pred operacijo dobili kakršnokoli kemoterapijo.

Cilj operacije je odstraniti čim več raka. Operacija lahko vključuje odstranitev celotne prizadete ledvice (nefrektomijo). Vendar pa ostane čim več normalne zdrave ledvice (ohranjene), še posebej za dvostranske Wilmsove tumorje.

Kemoterapija

Kemoterapija se pogosto daje pred operacijo. To je neoadjuvantna kemoterapija. Po operaciji bo morda potrebna nadaljnja kemoterapija, zlasti za "visoko tvegane" Wilmsove tumorje. To se imenuje adjuvantna kemoterapija. Adjuvantna kemoterapija pomaga zmanjšati tveganje za vrnitev raka.

Radioterapija

Vsi otroci z Wilmsovim tumorjem ne potrebujejo radioterapije. Radioterapija se lahko občasno uporablja za zmanjševanje tumorjev, ki so preveliki za odstranitev s kirurškim posegom. Radioterapijo lahko uporabimo tudi, kadar se tumorji razširijo drugje po telesu.

Nadaljnje ukrepanje

Po zdravljenju z Wilmsovim tumorjem bo vaš otrok potreboval redne preglede pri specialistu, da poišče morebitno vrnitev raka ali težave po zdravljenju.

Kakšen je izid (prognoza) za Wilmsov tumor?

Rezultat za Wilmsov tumor je zelo dober za vse otroke, ne glede na stopnjo tumorja. Z zdravljenjem preživi 9 od 10 otrok z Wilmsovim tumorjem. Večina otrok z rakom, ki se je razširil na druge dele telesa (metastatska bolezen), tudi preživi dolgoročno.

Ko je ena ledvica odstranjena, bo druga lahko normalno delala in lahko prevzela delo druge ledvice. Zelo malo otrok z Wilmsovim tumorjem ima dolgotrajne težave z ledvicami.

Če se rak vrne, je običajno v prvih dveh letih. Če se to zgodi, se lahko da nadaljnje zdravljenje. To lahko vključuje nadaljnje operacije, radioterapijo in včasih kemoterapijo z visokimi odmerki.

Obstaja rahlo povečano tveganje, da preživeli Wilmsov tumor razvije še en rak. Primeri teh "drugih tumorjev" vključujejo sarkome kosti in mehkega tkiva, rak dojke, levkemijo, limfom, črevesne (gastrointestinalne) tumorje in kožni rak (melanom).

Drugi pozni neželeni učinki se lahko pojavijo tudi več let pozneje. Ti vključujejo učinke na rast kosti. Neplodnost je tudi možen pozni neželeni učinek več let po uspešnem zdravljenju Wilmsovega tumorja.

Vaša prehrana in menopavza

Carteolol kapljice za oko za glavkom