Hirschsprungova bolezen
Zaprtje

Hirschsprungova bolezen

Zaprtje Zaprtje pri otrocih Dopolnila iz vlaken in vlaken Laksativi

Hirschsprungova bolezen je stanje, v katerem manjkajo nekateri živci v delu črevesja (črevesja). Zaradi tega črevesne mišice ne morejo pravilno stisniti v tem delu črevesja. Torej ne morejo prisiliti kakec skozi ta del črevesja. Poo se zatakne, kar povzroči blokado (obstrukcijo). Ta problem je ponavadi zelo očiten že na začetku življenja, saj povzroča hudo zaprtje. Edini način, da to popravimo, je operacija.

Hirschsprungova bolezen

  • Kaj povzroča Hirschsprungovo bolezen?
  • Kdo dobi Hirschsprungovo bolezen?
  • Hirschsprungovi simptomi bolezni
  • Kateri preskusi so potrebni?
  • Zdravljenje Hirschsprungove bolezni
  • Kakšni so obeti?

Kaj povzroča Hirschsprungovo bolezen?

Pri Hirschsprungovi bolezni del črevesja (črevesa) ne deluje pravilno. Običajno je prizadet majhen odsek proti samemu koncu črevesa. Ni znano, zakaj je tako, vendar se zdi, da je razvoj živcev v enem delu črevesja neuspešen, medtem ko je otrok v maternici.

Napaka se lahko podeduje preko genov, ki jih prenašajo starši. Pogostejša je pri otrocih, ki imajo družinskega člana, ki ga je prizadela Hirschsprungova bolezen. Včasih je povezana z drugimi genetskimi obolenji, kot je Downov sindrom. Vendar v mnogih primerih ni očitnega genetskega vzroka.

Živci nadzorujejo mišice notranje stene črevesne cevi. Brez živcev se mišice ne skrčijo. Brez stiskalnega učinka mišičnih krčev se poo ne premika vzdolž črevesja, zato se zatakne.

Kdo dobi Hirschsprungovo bolezen?

Hirschsprungova bolezen je stanje, ki je prisotno od rojstva.Običajno ta okvara črevesja povzroča težave takoj, tako da stanje postane očitno v prvih nekaj dneh življenja. Tako se najpogosteje diagnosticira pri novorojenčkih. Če pa je prizadet zelo majhen del črevesa, so lahko simptomi manj hudi. V tem primeru diagnoza morda ni narejena, dokler otroci ne postanejo malo starejši. Zelo redko se diagnosticira pri odraslih.

Hirschsprungova bolezen je redka. Približno 1 od 5000 otrok ima to stanje. Kot je omenjeno zgoraj, je bolj pogosto pri dojenčkih z Downovim sindromom. Okoli 1 od 11 dojenčkov s Hirschsprungovo boleznijo ima tudi Downov sindrom, otroci z Downovim sindromom pa imajo približno 40-krat večjo verjetnost, da imajo Hirschsprungovo bolezen. Obstajajo tudi povezave z drugimi redkimi genetskimi stanji.

Hirschsprungovi simptomi bolezni

Simptomi Hirschsprungove bolezni izvirajo iz zagozdenja in posledic. Torej je zaprtje - to pomeni, da se ne prenaša nobena poo, ali je to opravljeno z izjemnimi težavami. To vodi do otekanje trebuha in bolečina v trebuhu. V mnogih primerih je to problem v prvem dnevu ali dveh po rojstvu otroka. Po rojstvu morda sploh ne prenašajo nobenega psa. Nekateri dojenčki s Hirschsprungovo boleznijo pa začnejo s tem, da preidejo nekaj temno zelenih novorojenčkov (meconium), nato pa začnejo težave nekaj dni, tednov ali mesecev kasneje. Če blokada postane zelo huda, lahko dojenček začne bruhati z zeleno ali rjavo tekočino.

Če bolezen ni dovolj huda, da bi bila že na začetku vidna, simptomi morda niso tako očitni. Starejši otrok s Hirschsprungovo boleznijo ima lahko dolgotrajno zaprtje, utrujenost, bolečine v trebuhu in slabo rast. Mogoče jih je težko izvleči iz plenic, saj imajo lahko inkontinenco zaradi prelivanja poka, ki pušča okrog blokade.

Če Hirschsprungova bolezen ni diagnosticirana, je prvi znak lahko zaplet, imenovan enterokolitis. To je okužba črevesja, ki je zelo resno. Če se ne zdravi hitro, lahko povzroči življenjsko nevarne zaplete, kot so puščanje stene črevesa (perforacija) ali sepsa. Med simptomi enterokolitisa so visoka temperatura (vročica), bolečine v trebuhu in driska diareja, ki včasih vsebuje kri.

Kateri preskusi so potrebni?

Rentgenska slika trebuha (trebuh) ponavadi kaže, da je prišlo do blokade. Prikazuje zanke oteklih čreves. Za preverjanje okužbe (enterokolitis) se lahko opravi krvna preiskava.

Da bi postavili diagnozo, je potrebna biopsija od spodnjega dela črevesja (danke). Biopsija je postopek, pri katerem se majhen vzorec tkiva vzame iz prizadetega območja in pregleda pod mikroskopom. Če je diagnoza Hirschsprungova bolezen, bo očitno, da normalne živčne celice niso prisotne. Pogosto bo za izvedbo tega testa potrebna splošna anestezija.

Pri starejših otrocih ali odraslih se včasih uporabljajo drugi testi. Ti vključujejo rentgensko slikanje s kontrastno snovjo (imenovano barijev klistir) ali testi črevesnih mišic (analna manometrija).

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni je operacija odstranjevanja dela črevesja, ki ne deluje. Normalno črevo se nato ponovno poveže. Včasih tega ni mogoče opraviti hkrati, v tem primeru se med operacijo ustvari začasna stoma. Stoma je odprtina v steni želodca, ki omogoča, da blato preide neposredno v torbico, ki jo nosi telo. Sčasoma se izvede še ena operacija, ki povezuje konce črevesja v trebuhu, tako da stoma ni več potrebna. To bo odvisno od tega, kako stara je vaš otrok ali otrok in kako slabo so. Vaši strokovnjaki bodo svetovali o najboljšem poteku in natančno pojasnili, kaj to vključuje.

Včasih, če je otrok preveč bolan za operacijo, se lahko kratkoročno zdravi z izpiranjem črevesja, da se očisti. Vendar bo operacija potrebna v določeni fazi.

Kakšni so obeti?

Če se Hirschsprungova bolezen takoj diagnosticira in zdravi, je napoved (napoved) dobra. Operacija je običajno zelo uspešna. Kot pri vsaki operaciji pa obstajajo tveganja, zato vam bo strokovnjak to pojasnil. Obstaja majhna verjetnost, da bo prišlo do zapletov anestetika ali operacije. Po okrevanju večina otrok ne bo imela nobenih nadaljnjih težav, čeprav bo toaletno usposabljanje trajalo dlje kot običajno. Vendar pa bo približno 1 od 10 bolnikov imelo stalne težave z zaprtjem. Zelo malo jih bo imelo dolgotrajne težave pri nadzoru njihovega psa in biti inkontinentne.

Najresnejši zaplet je okužba črevesja (enterokolitis), ki se lahko pojavi celo nekaj let po operaciji. Poiščite nujni zdravniški nasvet, če ima vaš otrok simptome bolečin v trebuhu, zlasti:

  • Krv v kurcu.
  • Grozno dišeča driska.
  • Visoka temperatura (vročina).
  • Bolečina na trebuhu.
  • Otekel trebuh.

Nevrološke motnje - Vodnik po DVLA