Nenormalni prisilni premiki

Nenormalni prisilni premiki

Ta članek je namenjen Zdravstveni strokovnjaki

Strokovni referenčni izdelki so namenjeni zdravstvenim delavcem. Napisali so jih zdravniki iz Združenega kraljestva in na podlagi dokazov o raziskavah, UK in evropskih smernicah. Morda boste našli Distonija članek bolj uporaben ali eden od naših zdravstveni izdelki.

Nenormalni prisilni premiki

  • Razvrstitev
  • Diskinezija, povzročena z levodopo
  • Ocena nenormalnih neprostovoljnih gibanj
  • Upravljanje

Nenormalni nevoljni gibi (AIMs) so znani tudi kot "diskinezije". Obstaja več vrst diskinezij, ki imajo različne klinične nastope, vzroke in zdravljenje. Tremor, horeja, distonija in mioklonus so primeri diskinezij, ki imajo različne mehanizme in načine zdravljenja.

Tik in stereotipi se lahko štejejo za sorodne, vendar nekateri strokovnjaki to imenujejo „prostovoljni“, ker obstaja element prostovoljnega nadzora.

Cerebrovaskularne bolezni so pogost vzrok za sekundarne motnje gibanja. Motnje gibanja po možganski kapi vključujejo Parkinsonizem in širok spekter motenj hiperkinetskega gibanja, vključno s horejo, balizmom, atetozo, distonijo, tremorjem, mioklonusom, stereotipi in akatizijo.

Razvrstitev

Athetosis

Sinuous, počasi, nenamerno gnanje gibov, ki vplivajo na prste, roke, prste in noge. Lahko se prizadene tudi roke, noge, vrat in jezik. Vzroki so asfiksija, neonatalna zlatenica, Huntingtonova koreja, cerebrovaskularna bolezen in travma. Zdravljenje je lahko težavno, vendar možnosti zdravljenja vključujejo zdravila (npr. Diazepam, haloperidol, tetrabenazin), kirurgijo in tehnike ponovnega usposabljanja.

Chorea

Neprekinjeni sunkoviti gibi, pri katerih je vsako gibanje nenaden in se drži za nekaj sekund. To ponavadi prizadene glavo, obraz ali okončine. Fokus se lahko naključno premakne iz enega dela telesa v drugega.

Chorea lahko povzročijo neželeni učinki zdravljenja z zdravili, zlasti zdravila za Parkinsonovo bolezen, epilepsijo in shizofrenijo. Drugi vzroki horeje so:

Podedovano:

  • Huntingtonova koreja - avtosomno dominantna dediščina, ki se ponavadi pojavi v srednjih letih s koreo in demenco. Nosečnost z motoričnimi, kognitivnimi in psihiatričnimi nepravilnostmi. Ni zdravljenja.
  • Benigna dedna koreja.
  • Wilsonova bolezen.

Pridobiti:

  • Sydenhamova koreja - znana tudi kot ples sv. Vida. Večinoma je povezana z akutno revmatično vročino. Zdaj je redka. Ponavadi se pojavlja pri otrocih, starih od 7 do 12 let, najprej s psihološkimi simptomi vedenjskih motenj, ki jim sledi generalizirana horeja; ponavadi se okreva v 1-3 mesecih. Penicilin za revmatično vročino in diazepam, haloperidol ali tetrabenazin za horejo.
  • Druge imune posredovane koreje - npr. V povezavi s sistemskim eritematoznim lupusom (SLE), sindromom antifosfolipidnih protiteles in vaskulitisom (npr. Poliarteritis nodosa, Behçetova bolezen, multipla skleroza, angiitis CNS).
  • Infekcijska chorea - npr. Meningitis, encefalitis, lajmska bolezen, HIV-AID, nova varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni in subakutni bakterijski endokarditis.
  • Vaskularna horeja - npr. Kap, policitemija in Moyamoya bolezen.
  • Hormonske motnje - npr. Hipertiroidizem, hipoparatiroidizem s hipokalciemijo.
  • Nosečnost (chorea gravidarum), peroralni kontraceptivi in ​​hormonsko nadomestno zdravljenje.
  • Presnovne: elektrolitske in biokemične motnje - npr. Hipernatriemija in hiponatriemija, hiperglikemija in hipoglikemija, hipomagneziemija, hipokalciemija, jetrna in ledvična odpoved.
  • Pomanjkanje vitamina: B1 in B12.
  • Paraneoplastični sindromi - npr. Karcinomi malih celic v pljučih, karcinom ledvičnih celic, rak jajčnikov in limfom.
  • Postoperativno - po kardiokirurgiji v otroštvu ("choreoathetosis" po črpalki).
  • Druge bolezni osrednjega živčevja: travma (vključno s cerebralno paralizo), intrakranialni tumorji.
  • Senilna koreja.
  • Ventriculoperitonealni shunti.
  • Toksini - npr. Ogljikov monoksid, cianid, alkohol, metanol, topila, talij, živo srebro in mangan.

Chorea se lahko pojavi pri atetozi in se nato imenuje choreoathetosis.

Distonije

Distonija je stalna mišična kontrakcija, ki pogosto povzroča ponavljajoče se vrtenje ali nenormalne položaje.[1, 2]To je dinamično stanje, ki se pogosto spreminja v resnosti, odvisno od prevzete drže in prostovoljne dejavnosti prizadetega telesa. Diagnoza je klinična in ni na voljo posebnih testov; zato je treba poiskati strokovno mnenje. Distonije so lahko primarne ali sekundarne.[3]

Zdravljenje, ki je na voljo za distonijo, vključuje peroralna zdravila, botulinski toksin in kirurške posege. Oralna zdravila se običajno uporabljajo za generalizirano in segmentno distonijo. Botulinski toksin je temelj zdravljenja fokalne distonije. Kirurški postopki so na voljo za zdravljenje-refraktorno distonijo, ki izrazito vpliva na kakovost življenja.[4]

Primarna čista distonija se deduje v glavnem avtosomno dominantnem vzorcu.[5]Identificirana sta bila dva gena: DYT1 in DYT6. Običajno se pojavlja pri otrocih z distoničnimi krči nog na hoji in občasno na rokah, trupu ali vratu. Običajno napreduje in se širi po vsem telesu, kar povzroči hudo invalidnost v približno desetih letih. Pri bolnikih z zgodnjim nastopom distonije brez alternativne diagnoze je treba preskušati levodopo.[6]Blefarospazem in pisčevi krči sta osrednja distonija. Blefarospazem vključuje ponavljajoče se krče zaprtja oči. Pisateljski krč je nezmožnost pisanja ali uporabe kakršnega koli ročnega instrumenta zaradi nenormalne drže roke in roke.[7] Injekcija botulinskega toksina je prva linija zdravljenja za večino vrst fokalne distonije. Hemidistonija vključuje polovico telesa in je ponavadi posledica strukturne lezije v kontralateralnem bazalnem gangliju.

Distonije so lahko sekundarne zaradi nevrološkega stanja, kot je žarišče možganske poškodbe, izpostavljenost zdravilom ali kemikalijam ali kot del Parkinsonove bolezni. Intratekalni baclofen je lahko indiciran pri bolnikih, kjer je sekundarna distonija kombinirana s spastičnostjo.

Globalna stimulacija možganov (dolgoročna električna stimulacija globus pallidus internus) je učinkovito zdravljenje za primarne generalizirane ali segmentne oblike in za tiste bolnike, ki ne dosežejo zadostne olajšave z bolj konzervativnim pristopom.[1, 8, 9]Vendar pa je globoka možganska stimulacija manj učinkovita za sekundarne distonije.[10]

Distonija lahko povzroči trajne krče, saj povzroči skrajšanje tetive.[11]

Hemiballism

To so divji flinging / metalni gibi ene roke ali noge, ki se ponavadi pojavijo kot posledica cerebrovaskularnega dogodka. Lahko se razlikujejo po intenzivnosti od blage do hude in lahko celo povzročijo poškodbe. Običajno se umirjajo v obdobju 3-6 mesecev, vendar jih lahko zdravimo s fenotiazinom, haloperidolom ali tetrabenazinom. Lahko zahtevajo ustrezno nevrokirurgijo.

Myoclonus[12]

To so hitri mišični potegi, ki se pogosto ponavljajo in povzročajo znatno invalidnost. Pojavijo se kot:

  • Benigni esencialni mioklonus: prizadene velik del telesa, ponavlja se kar 50-krat na minuto. Predstavlja v otroštvu ali mladosti z blago invalidnostjo. Pomagajo alkohol in zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.
  • Progresivne mioklonične encefalopatije: pojavljajo se kot del številnih drugih nevroloških motenj.
  • Statične mioklonične encefalopatije: Lance-Adamsov sindrom po cerebralni anoksiji.
  • Mioklonične epilepsije: npr. Fokalni mioklonus - omejen na en del telesa (npr. Hemifacijalni spazem, ki večinoma prizadene starejše ženske).

Myoclonus običajno zahteva kombinacijo zdravil (v velikih odmerkih).[13] Antiepileptična zdravila (npr. Valproat, levetiracetam in piracetam) so učinkovita pri kortikalnem mioklonusu, manj pa v drugih. Klonazepam je lahko koristen pri vseh vrstah mioklonusov. Botulinum toksin je lahko koristen za segmentni mioklonus.

Spazmodični tortikolis

Tortikolis je zavijanje glave in vratu, ki ga povzroča skrajšana sternokleidomastoidna mišica, ki nagne glavo proti skrajšani mišici, obračajoč brado v nasprotno smer. Tortikolis se lahko pojavi v vseh starostih, od novorojenčkov do odraslih.[14]Glej tudi ločen članek o bolečini v vratu (Cervicalgia) in Torticollis.

Tardivna diskinezija

To se običajno pojavi po najmanj šestih mesecih zdravljenja z nevroleptiki. Tveganje za nove primere je približno 5% na leto zaradi kumulativne izpostavljenosti zdravilom, pri čemer sta starostna in zgodnje pojavljanje ekstrapiramidnih stranskih učinkov dva pomembna dejavnika tveganja.[15]

Pri starejših osebah, ki prvič prejemajo antipsihotična zdravila, je incidenca praviloma petkrat višja. Pojavi se pri približno 20% tistih, ki so na kronični terapiji, in vztraja pri približno 40% primerov po prekinitvi zdravljenja. Zanj je značilno orofacijalno ustje z ustnicami in izbočenjem jezika, zibanje telesa in distalna koreja. Pri mlajših bolnikih lahko povzroči aksialno in kranialno distonijo.

Tiki

To so ponavljajoča se stereotipna gibanja. Bolnik jih lahko sproži prostovoljno in jih lahko za kratek čas namerno zatre:

  • Enostavno tik - nenadno hitro trzanje se vedno pojavi na istem mestu. Pojavi se v četrtini vseh otrok in se reši v enem letu. Lahko vztraja v odrasli dobi; redko zdravljeni.
  • Kompleksni večkratni tiki - obsežnejši in hujši. Pri bolnikih, ki govorijo, še posebej preklinjajo, lahko predstavljajo Tourettov sindrom. Pojavijo se lahko tudi kot simptom encefalitisa lethargice in nevrokantokocitoze; lahko so tudi droge.

Tremor

Glej tudi ločen članek o Tremorju.

To je ritmično gibanje dela telesa. Najpomembnejše oblike tresenja so esencialni tremor in parkinsonijski tremor.[16]Obstajajo tri vrste patološkega tremorja:

  • Statični - se pojavi v sproščenem okončini, ko je v mirovanju popolnoma podprt. Vzroki so Parkinsonova bolezen, Parkinsonizem, druge ekstrapiramidne bolezni, multipla skleroza.
  • Posturalna - se pojavi, če je okončina statična (lahko tudi ostane med gibanjem). Vrste vključujejo fiziološki tremor, pretiran fiziološki tremor - npr. V tirotoksikozi, anksioznih stanjih, zlorabi alkohola, drogah (npr. Simpatikomimetiki, antidepresivi, valproati, litiju), zastrupitve s težkimi kovinami („tresljaji iz živega srebra“). Nevrološka bolezen - npr. Hude cerebelarne poškodbe, Wilsonova bolezen, nevrosifilis, periferne nevropatije, benigni esencialni (družinski) tremor, tremorji, specifični za nalogo (npr. Primarni tremor pisanja).
  • Kinetični ali akcijski tremor - se pojavi med prostovoljnim aktivnim gibanjem zgornjega dela telesa. Namerni tremor je tisti, ki se pojavi, ko se tresenje poslabša, ko se usmerjeno gibanje roke približa ciljni tarči. Brainstem ali cerebelarna bolezen, vključno z multiplo sklerozo, spinocerebelarnimi degeneracijami, vaskularnimi boleznimi, tumorji.

Obstajajo tudi psihogeni tremorji.

Tremorji in distonije, ki niso sekundarni zaradi Parkinsonove bolezni, se lahko učinkovito zdravijo z električno stimulacijo globokih možganov.[1, 17] Benigni esencialni tremor se zmerno zdravi z alkoholom. Uporabljajo se tudi beta-blokatorji ali primidon.

Diskinezija, povzročena z levodopo[18]

Približno 50% bolnikov s Parkinsonovo boleznijo bo imelo 4 do 4 leta po začetku zdravljenja z levodopo lekočo povzročeno diskinezijo (LID). Vendar pa je odstotek tistih bolnikov, ki imajo težave z LID, ki zahtevajo intervencijo, dejansko precej nižji od 50%. Obstajajo tri glavne oblike LID:

  • Diskinezija "največji odmerek" so korejski premiki, povezani z visokimi plazemskimi koncentracijami levodope.
  • Diskasteje dipaznih vklopov / izklopov, ki sovpadajo z naraščajočo in padajočo koncentracijo levodope v plazmi, lahko vključujejo horejo in distonijo.
  • "Off" distonija, ki je pogosto boleča distonska drža, se pojavi zgodaj zjutraj ali ponoči in se pojavi, ko so plazemske koncentracije levodope zelo nizke.

Ocena nenormalnih neprostovoljnih gibanj

Za oceno ljudi z distonijo so razvili veliko različnih ocenjevalnih lestvic.[19, 20]

Lestvica nenormalnega prisilnega gibanja se uporablja za oceno zakasnele diskinezije in drugih AIM.[21, 22]

Upravljanje

Upravljanje AIM bo odvisno od osnovnega vzroka. Zdravljenje z zdravili vključuje:[23]

  • Tetrabenazin se uporablja predvsem za nadzor motenj gibanja pri Huntingtonovi koreji in s tem povezanih motnjah. Haloperidol, olanzapin, risperidon in kvetiapin se lahko uporabljajo tudi za zatiranje koreje pri Huntingtonovi bolezni, vendar so vsi nelicencirani.
  • Haloperidol lahko izboljša motorične tikove in simptome Tourettovega sindroma in sorodne koreje. Druga zdravila za Tourettov sindrom so pimozid in sulpirid (oba nelicencirana).
  • Triheksifenidil v visokih odmerkih lahko tudi izboljša nekatere motnje gibanja.
  • Klorpromazin in haloperidol se uporabljata za lajšanje nezdravljivega kolcanja.
  • Za zdravljenje esencialnega tremorja ali tremorjev, povezanih z anksioznostjo ali tirotoksikozo, se lahko uporabi propranolol ali drugo zdravilo, ki zavira zdravljenje z beta adrenoceptorjem.
  • Primidon lahko olajša benigni esencialni tremor.
  • Piracetam se uporablja kot dodatno zdravljenje mioklonusov kortikalnega izvora.

Ali so te informacije bile koristne? da ne

Hvala, ravnokar smo poslali anketo za potrditev vaših nastavitev.

Nadaljnje branje in reference

  • Društvo distonija

  • Diferencialna diagnoza horeje (videi); Oxford University Press (ZDA)

  • Cardoso F; Huntingtonova bolezen in druge horeje. Neurol Clin. 2009 Aug27 (3): 719-36, vi.

  1. Smernice za diagnozo in zdravljenje primarnih distonij; Evropska federacija nevroloških društev (2010)

  2. Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al; Fenomenologija in klasifikacija distonije: soglasna posodobitev. Mov Disord. 2013 Jun 1528 (7): 863-73. doi: 10.1002 / mds.25475. Epub 2013 6. maj.

  3. Charleswortha G in Bhatiab KP; Primarni in sekundarni distonski sindromi: posodobitev Curr Opin Neurol. 2013 Avg

  4. Thenganatt MA in Jankovic J; Zdravljenje distonije Neurotherapeutics. 2014 Jan

  5. Distonija 1, torzija, avtosomna dominantnost, DYT1; Online mendelska dediščina pri človeku (OMIM)

  6. Albanese A, Barnes MP, Bhatia KP, et al; Sistematični pregled diagnoze in zdravljenja primarne (idiopatske) distonije in sindroma distonije plus: poročilo delovne skupine EFNS / MDS-ES. Eur J Neurol. 2006 May13 (5): 433-44.

  7. Zeuner KE, Peller M, Knutzen A, et al; Kako oceniti motorično okvaro pri pisčevem krču. Mov Disord. 2007 Jun 1522 (8): 1102-9.

  8. Lyons MK; Globalna stimulacija možganov: sedanje in prihodnje klinične aplikacije Mayo Clin Proc. 2011 Jul

  9. Costa J, Espirito-Santo C, Borges A, et al; Botulinusov toksin tipa B za cervikalno distonijo. Cochrane Database Syst Rev. 2005 Jan 25 (1): CD004315.

  10. Albanese A, et al; Smernice EFNS o diagnozi in zdravljenju primarne distonije Eur J Neurol. 2011 Jan

  11. Distonija; Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap

  12. Caviness JN; Zdravljenje mioklonusa Neurotherapeutics. 2014 Jan

  13. Kojovic M, Cordivari C, Bhatia K; Mioklonične motnje: praktični pristop k diagnostiki in zdravljenju. Ther Adv Neurol Disord. 2011 Jan4 (1): 47-62.

  14. Tomczak KK, Rosman NP; Tortikolis. J Child Neurol. 2013 Mar28 (3): 365-78. doi: 10.1177 / 0883073812469294. Epub 2012 Dec 26.

  15. Kane JM, Correll CU; Farmakološko zdravljenje shizofrenije. Dialogues Clin Neurosci. 201012 (3): 345-57.

  16. Schneider S in Deuschl G: Zdravljenje tresenja; Nevroterapevti. 2014 Jan11 (1): 128-38. doi: 10.1007 / s13311-013-0230-5.

  17. Globoka stimulacija možganov za tremor in distonijo (razen Parkinsonove bolezni) t; Navodila za intervencijske postopke NICE, avgust 2006

  18. Bargiotas P in Konitsiotis S; Diskinezije, ki jih povzroča levodopa pri Parkinsonovi bolezni: nove oblike zdravljenja Neuropsychiatr Dis Treat. 2013

  19. Susatia F, Malaty IA, Foote KD, et al; Ocena ocenjevalnih lestvic, ki se uporabljajo za globoko stimulacijo možganov za distonijo. J Neurol. 2010 Jan257 (1): 44-58. Epub 2009 Jul 29.

  20. Albanese A, et al; Lestvice ocenjevanja distonije: kritika in priporočila Mov Disord. 15. junij 2013

  21. Ayehu M et al; Motnje gibanja pri nevroleptičnih bolnikih s shizofrenijskimi motnjami spektra BMC Psihiatrija. 9. oktober 2014

  22. Nenormalna lestvica prisilnega gibanja (AIMS); Virtualna en-psych-lopedia dr. Bob

  23. Britanska nacionalna formula (BNF); Storitve NICE Evidence Services (samo v Združenem kraljestvu)

Dovoljenje za udeležbo

Vulvalna intraepitelna neoplazija