Nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom

Ta članek je namenjen Zdravstveni strokovnjaki

Strokovni referenčni izdelki so namenjeni zdravstvenim delavcem. Napisali so jih zdravniki iz Združenega kraljestva in na podlagi dokazov o raziskavah, UK in evropskih smernicah. Morda boste našli Nefrotski sindrom članek bolj uporaben ali eden od naših zdravstveni izdelki.

Nefrotski sindrom

  • Epidemiologija
  • Pogostejši vzroki nefrotičnega sindroma
  • Predstavitev
  • Preiskave
  • Upravljanje
  • Zapleti
  • Prognoza

Sinonim: nefroza

Nefrotski sindrom je klinični sindrom, ki kaže posebne značilnosti težke proteinurije, ki povzroča hipoalbuminemijo ali hipoproteinemijo. Povzroča jo povečana permeabilnost serumskih beljakovin skozi poškodovano bazensko membrano v ledvičnem glomerulu.

Opredelitev nefrotskega sindroma vključuje masivno proteinurijo (≥3,5 g / dan) in hipoalbuminemijo (serumski albumin ≤30 g / L).[1].

Posledica masivne proteinurije in hipoalbuminemije je nefrotski sindrom, ki ga pogosto spremljajo edemi, dislipidemija, nenormalnosti pri koagulaciji / fibrinolizi, zmanjšana ledvična funkcija in imunološke motnje.

Nefrotski sindrom pri odraslih se od začetka otroštva razlikuje na več pomembnih načinov. Najpomembneje je, da je nefrotski sindrom pri odraslih bolj etiološko heterogen v primerjavi z otroki, zato so pristopi zdravljenja bolj odvisni od histološke diagnoze, ki jo zagotavlja biopsija ledvic.[2].

Epidemiologija

  • Nefrotski sindrom je pogosta glomerularna bolezen pri otrocih s pomembno variabilnostjo v incidenci in odzivnosti steroidov med različnimi etničnimi skupinami. Povprečna incidenca nefrotskega sindroma je 2-16,9 na 100.000 otrok po vsem svetu[3].
  • Pri odraslih je diabetes mellitus najpogostejši sekundarni vzrok, najpogostejši primarni vzrok pa je žariščna segmentna glomeruloskleroza in membranska nefropatija.[4].
  • Bolezen z minimalno spremembo predstavlja 10-25% primerov nefrotičnega sindroma pri odraslih[5].
  • Incidenca bolezni z minimalno spremembo je višja pri otrocih s poročano incidenco 2 na 100.000 na leto pri belih otrocih in višjo stopnjo v arabskih in azijskih otrocih.[6].

Pogostejši vzroki nefrotičnega sindroma

Lahko je posledica širokega spektra primarnih (idiopatskih) in sekundarnih glomerularnih bolezni. Glej tudi ločene akutne nefritise, intersticijske nefritide in nefrotoksine ter izdelke iz glomerulonefritisa.

Primarne glomerularne bolezni

  • Minimalna sprememba glomerularne bolezni - najpogostejši vzrok pri otrocih.
  • Fokalna segmentna glomeruloskleroza - najpogostejši vzrok idiopatskega nefrotičnega sindroma pri odraslih.
  • Membranozna glomerularna bolezen.
  • Membranoproliferativni glomerulonefritis - prizadene predvsem otroke in mlade odrasle; ima nefrotski ali nefritski sindrom ali asimptomatsko ledvično bolezen[7].

Sekundarne glomerularne bolezni[8]

  • Okužba - npr. HIV, hepatitis B in hepatitis C, mikoplazma, sifilis, malarija, shistosomiaza, filarioza, toksoplazmoza.
  • Kolagenske žilne bolezni - npr. Sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, poliarteritis nodosa, Henoch-Schönleinova purpura, vaskulitidi.
  • Bolezni presnove - npr. Diabetes mellitus, amiloidoza.
  • Dedna bolezen - npr. Alportov sindrom, dedni nefritis, srpasta celična bolezen.
  • Maligna bolezen - npr. Multipli mielom, levkemija, limfom, karcinom dojke, karcinom pljuč, karcinom debelega črevesa in rak želodca.
  • Droge - npr. Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kaptopril, litij, zlato, diamorfin, interferon alfa, penicilamin, probenecid in mnogi drugi.
  • Toksini - npr. Čebelji pik, kačji ugrizi, fitotoksini.
  • Nosečnost - npr. Preeklampsija.
  • Zavrnitev presadka.

Predstavitev

Simptomi

  • Pri otrocih je otekanje obraza pogost pojav, pri čemer je periorbitalni edem pogosto prvi dokaz, da je nekaj narobe; Edem lahko napreduje tako, da vključuje celo telo.
  • Odrasli se ponavadi pojavijo z perifernimi edemi, ki vplivajo na gležnje in noge, kar lahko napreduje tako, da vključuje celotno telo.
  • Nekateri bolniki lahko opazijo penjenost urina.
  • Hiperkoagulabilnost se lahko kaže kot venska ali arterijska tromboza - npr. Globoka venska tromboza, miokardni infarkt.
  • Ponavljajoče se okužbe in / ali splošna utrujenost, letargija, slab apetit, šibkost ali epizodične bolečine v trebuhu lahko povzročijo, da se zdravniku predloži.

Znaki

Vključujejo klinične znake nefrotskega sindroma[8]:

  • Edemi (edem odvisnih delov ali generalizirani edem so glavni klinični izsledki): periorbitalni edem (edem obraza pri otrocih), edem spodnjih okončin, edem genitalij, ascites.
  • Utrujenost.
  • Leukonychia.
  • Brezzibanost: plevralni izliv (občasno hudo hipoalbuminemični primeri lahko imajo plevralni izliv ali ascites), preobremenitev tekočin (visok vratni venski tlak), akutna ledvična poškodba.
  • Brez dihanja s bolečinami v prsih: pljučna embolija, miokardni infarkt.
  • Dislipidemija: eruptivna ksantomata, xanthelasmata.

Preiskave[8]

  • Analiza merilnika urina: proteinurija in preverjanje mikroskopske hematurije.
  • Srednji urin za mikroskopijo, kulturo in občutljivost za izločitev okužbe sečil.
  • Kvantificirajte proteinurijo z uporabo zgodnje jutranjega razmerja beljakovin v urinu: kreatinina ali razmerja albumin: kreatinin.
  • FBC in zaslon koagulacije.
  • Preskusi delovanja ledvic.
  • LFT (za izključitev jetrne patologije); kostni profil (kalcij, fosfat, alkalna fosfataza).
  • Preverjanje drugih sistemskih bolezni in vzrokov nefrotskega sindroma:
    • ESR in CRP.
    • Glukoza na tešče.
    • Imunoglobulini, elektroforeza v serumu in urinu.
    • Avtoimunski zaslon, če obstaja sum na avtoimunsko bolezen: avtoprotitelesa in nivoji komplementa.
    • Hepatitis B in hepatitis C; HIV.
  • CXR in abdominalni ali ledvični ultrazvok (še posebej, če je ledvična funkcija nenormalna): preverjanje plevralnega izliva ali ascitesa, prisotnosti dveh ledvic, velikosti in oblike ledvic ter obstrukcije urinarnega trakta.
  • Razmislite o zapletih:
    • Lipidi - hiperlipidemija.
    • Doppler ultrazvok vene nog pri sumu na globoko vensko trombozo.
    • Ultrazvok trebuha, ledvični Dopplerjev pregled, venografija spodnje vene, CT in MRI skeniranje trebuha, če obstaja sum na ledvično trombozo.
    • Preverjanje prezračevanja-perfuzije - skeniranje pljuč v jedrski medicini "VQ"; CT, pljučna angiografija za pljučno embolijo.
  • Biopsija ledvic pod ultrazvokom; biopsija ledvic je lahko koristna pri usmerjanju diagnoze in zdravljenja, vendar ni indicirana pri vseh bolnikih z nefrotičnim sindromom[4].

Upravljanje

Omejevanje natrija in tekočine ter zdravljenje z visokimi odmerki diuretika so indicirani za večino odraslih z nefrotskim sindromom.

Večina otrok z nefrotskim sindromom se odziva na kortikosteroide, 80% pa jih ima ponavljajoč se tok. Kortikosteroidi so zmanjšali smrtnost na približno 3%. Kortikosteroidi pa imajo dobro znane potencialno resne neželene učinke, kot so debelost, slaba rast, hipertenzija, diabetes mellitus, osteoporoza in motnje vedenja.[9].

Steroidi so bili široko uporabljeni za zdravljenje bolezni minimalnega spreminjanja pri odraslih, vendar je stopnja odziva na imunosupresivna zdravila pri odraslih z minimalno spremembo bolezni, zlasti steroidi, bolj spremenljiva kot pri otrocih.[10]. Intravenski albumini, profilaktični antibiotiki in profilaktična antikoagulacija trenutno niso priporočljivi[4].

Za otroke z idiopatskim steroidno odpornim nefrotskim sindromom so študije pokazale, da zaviralci kalcineurina (ciklosporin ali takrolimus) povečajo verjetnost popolne ali delne remisije v primerjavi s placebom / brez zdravljenja ali ciklofosfamidom[11].

Približno 80-90% otrok s steroidno občutljivim nefrotskim sindromom (SSNS) ima recidive. Osemtedenski ciklus ciklofosfamida ali klorambucila in podaljšani ciklusi ciklosporina in levamisola zmanjšujejo tveganje za ponovitev bolezni pri otrocih s ponavljajočim se SSNS v primerjavi s samimi kortikosteroidi.[12].

Cepljenje: otroci z nefrotskim sindromom morajo imeti cepljenje s pnevmokoki. Nekaterim otrokom svetujemo tudi cepljenje proti noricam med ponovitvami.

Napotitev in sprejem

Začetno zdravljenje se mora osredotočiti na raziskovanje vzroka, ugotavljanje zapletov in obvladovanje simptomov bolezni[8]. Večina bolnikov ne potrebuje akutne hospitalizacije. Vse bolnike je treba nujno poslati nefrologu na nadaljnjo preiskavo[8]. Indikacije za akutni sprejem vključujejo:

  • Huda generaliziran edem, še posebej, če plevralni izliv / edem povzroča respiratorni kompromis.
  • Napeti skrotalni / labialni edem.
  • Zapleti nefrotičnega stanja (npr. Sepsa, pljučnica, miokardni infarkt, globoka venska tromboza).
  • Nezmožnost samostojnega usklajevanja s terapijo ali z boleznijo v družini.
  • Kakršne koli značilnosti možnega nefritnega sindroma, kot so hematurija, hipertenzija in okvarjeni parametri ledvične funkcije.

Načela upravljanja

  • Prehrana in tekočine:
    • Zmanjšajte vnos soli v prehrano (izogibajte se predelani hrani in dodajte sol hrani).
    • Dajte dieto z zadostnim vnosom kalorične vrednosti in zadostno vsebnostjo beljakovin (1-2 g / kg na dan).
    • Omejevanje tekočine ponavadi ni potrebno (če je dovolj hudo, da ga potrebujete, bo bolnik morda potreboval sprejem).
  • Hiperlipidemija - na začetku ne zahteva terapije, vendar lahko to počne, če je podaljšana.
  • Edem:
    • Edem zdravimo z diuretično terapijo s furosemidom (~ 1 mg / kg / dan) ± spironolaktonom (~ 2 mg / kg / dan).
    • Redno preverjajte težo, da bi ocenili odziv na diuretike in zagotovili, da se zadrževanje tekočine ne poslabša ali da je bolnik prekomerno prehranjen.
    • Bolniki z zelo nizko koncentracijo albuminov se morda ne odzivajo na diuretike in lahko zahtevajo sprejem za intravensko terapijo z albumini.
    • Nekaterim otrokom s hudim edemom se lahko predpiše antibiotična profilaksa proti okužbi in to običajno po nasvetu specialista za ledvice.
  • Večina otrok bo imela minimalno spremembo nefrotičnega sindroma in se običajno odziva na preskušanje steroidne terapije pod vodstvom specialista za ledvice. Otroke v prvem epizodi nefrotičnega sindroma je treba zdraviti dva ali tri mesece s kortikosteroidi in ni bilo nobene prednosti z daljšim trajanjem zdravljenja.[9].
  • Druge oblike nefrotskega sindroma so manj odzivne na zdravljenje; inhibitorji angiotenzinske konvertaze (ACE) se pri odraslih pogosto uporabljajo za nekatere učinke.
  • Pri otrocih, ki se ne odzivajo na steroide in pri nekaterih odraslih, je zdravljenje mogoče z drugimi imunomodulatornimi zdravili, kot so ciklofosfamid, ciklosporin, takrolimus in levamisol.
  • Številne nove droge, vključno z rituksimabom, galaktozo in antifibrotičnimi zdravili, so predmet preiskave za zdravljenje idiopatske žariščne in segmentne glomeruloskleroze pri odraslih.[13].

Zapleti

Zapleti nefrotskega sindroma vključujejo:

  • Zmanjšana odpornost proti okužbam zaradi izgube imunoglobulina v urinu.
  • Povečano tveganje za vensko trombembolijo[14]. Odrasli z membransko nefropatijo so še posebej ogroženi[15].
  • Akutna poškodba ledvic se lahko redko pojavi kot spontani zaplet nefrotičnega sindroma. Akutno poškodbo ledvic lahko povzroči tudi prekomerna diureza, intersticijski nefritis zaradi uporabe diuretikov ali nesteroidnih protivnetnih zdravil, sepsa ali tromboza ledvičnih ven.[8].
  • Kronična ledvična bolezen se lahko pojavi kot posledica osnovnega vzroka - npr. Amiloidoza ali diabetes[8].
  • Steroidno odporni nefrotski sindrom je povezan z velikim tveganjem za razvoj končne ledvične bolezni[16].
  • Povečano tveganje za nastanek osteitisa fibrosa cystica in osteomalacije zaradi izgube vitamina D-vezavnega proteina in njegovih kompleksov v urinu, s kombinacijo malabsorpcije kalcija in sekundarnega hiperparatiroidizma.

Prognoza

  • To je zelo različno glede na osnovni vzrok.
  • Kongenitalni nefrotski sindrom ima običajno zelo slabo prognozo.
  • Kortikosteroidi so zmanjšali smrtnost pri otrocih na približno 3%.[17].
  • Obeti za veliko večino otrok z minimalno spremembo nefrotičnega sindroma so odlični, z dobrim odzivom na steroide, čeprav lahko pride do recidivov in potrebe po uporabi alternativnih imunomodulatornih zdravil.
  • Od uvedbe kortikosteroidov se je splošna smrtnost primarnega nefrotskega sindroma dramatično zmanjšala z več kot 50% na približno 2-5%.
  • Večina otrok, ki so se prvič pojavili z nefrotskim sindromom, dosežejo remisijo s terapijo s kortikosteroidi, vendar se več kot 70% pojavlja s ponavljajočim se zdravljenjem.[17].
  • Prognoza za odrasle je spremenljiva in je v veliki meri povezana z osnovnim vzrokom, resnostjo, napredovanjem in odzivom na katerokoli zdravljenje, ki se uporablja za njegovo spremembo.
  • Pri odraslih z idiopatsko žariščno in segmentno glomerulosklerozo lahko zdravljenje doseže popolno ali delno remisijo proteinurije pri 50-60% bolnikov in jih zaščiti pred končno stopnjo ledvične bolezni, preostali bolniki pa so odporni na trenutno razpoložljiva zdravila.[13].

Ali so te informacije bile koristne? da ne

Hvala, ravnokar smo poslali anketo za potrditev vaših nastavitev.

Nadaljnje branje in reference

  1. Nishi S, Ubara Y, Utsunomiya Y, et al; Smernice klinične prakse, ki temeljijo na dokazih, za nefrotični sindrom 2014. Clin Exp Nephrol. 2016 Jun20 (3): 342-70. doi: 10.1007 / s10157-015-1216-x.

  2. Canetta PA, Radhakrishnan J; Pristop, ki temelji na dokazih, na idiopatski nefrotski sindrom pri odraslih. Front Pediatr. 2015 Sep 253: 78. doi: 10.3389 / fped.2015.00078. eCollection 2015.

  3. Chanchlani R, Parekh RS; Etnične razlike v nefrotskem sindromu v otroštvu. Front Pediatr. 2016 Apr 194: 39. doi: 10.3389 / fped.2016.00039. eCollection 2016.

  4. Kodner C; Nefrotski sindrom pri odraslih: diagnoza in upravljanje. Sem zdravnik. 2009 Nov 1580 (10): 1129-34.

  5. Hogan J, Radhakrishnan J; Zdravljenje minimalne spremembe bolezni pri odraslih. J Am Soc Nefrol. 2013 Apr24 (5): 702-11. doi: 10.1681 / ASN.2012070734. Epub 2013 21. februar.

  6. McGrogan A, Franssen CF, de Vries CS; Pojavnost primarnega glomerulonefritisa po vsem svetu: sistematični pregled literature. Nephrol Dial Transplant. 2011 Feb26 (2): 414-30. doi: 10.1093 / ndt / gfq665. Epub 2010 Nov 10.

  7. Alchi B, Jayne D; Membranoproliferativni glomerulonefritis. Pediatr Nephrol. 2010 Aug25 (8): 1409-18. doi: 10.1007 / s00467-009-1322-7. Epub 2009 Nov 12.

  8. Hull RP, Goldsmith DJ; Nefrotski sindrom pri odraslih. BMJ. 2008 maj 24336 (7654): 1185-9.

  9. Hahn D, Hodson EM, Willis NS, et al; Zdravljenje kortikosteroidov za nefrotski sindrom pri otrocih. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Mar 18 (3): CD001533. doi: 10.1002 / 14651858.CD001533.pub5.

  10. Palmer SC, Nand K, Strippoli GF; Intervencije za minimalno spremembo bolezni pri odraslih s nefrotskim sindromom. Cochrane Database Syst Rev. 2008 Jan 23 (1): CD001537.

  11. Hodson EM, Wong SC, Willis NS, et al; Intervencije za idiopatski steroidno odporni nefrotski sindrom pri otrocih. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Okt 1110: CD003594.

  12. Pravitsitthikul N, Willis NS, Hodson EM, et al; Nekortikosteroidna imunosupresivna zdravila za steroidno občutljiv nefrotski sindrom pri otrocih. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Oct 29 (10): CD002290. doi: 10.1002 / 14651858.CD002290.pub4.

  13. Ponticelli C, Graziani G; Trenutni in nastajajoči načini zdravljenja idiopatske žariščne in segmentne glomeruloskleroze pri odraslih. Strokovnjak Rev Clin Immunol. 2013 Mar9 (3): 251-61. doi: 10.1586 / eci.12.109.

  14. Al-Azzawi HF, Obi OC, Safi J, et al; Tromboembolija, ki jo povzroča nefrotski sindrom, pri odraslih. Int J Crit Illn Inj Sci. 2016 Apr-Jun6 (2): 85-8. doi: 10.4103 / 2229-5151.183019.

  15. Kerlin BA, Ayoob R, Smoyer WE; Epidemiologija in patofiziologija tromboembolične bolezni, povezane s nefrotskim sindromom. Clin J Am Soc Nephrol. 2012 Mar7 (3): 513-20. doi: 10.2215 / CJN.10131011. Epub 2012 16. februar.

  16. Hjorten R, Anwar Z, Reidy KJ; Dolgoročni rezultati nefrotskega sindroma otrokovega začetka. Front Pediatr. 2016 maj 254: 53. doi: 10.3389 / fped.2016.00053. eCollection 2016.

  17. Hodson E, Willis N, Craig J; Zdravljenje kortikosteroidov za nefrotski sindrom pri otrocih. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Oct 17 (4): CD001533.

Novorojenčki testi otroškega pregleda

Chorionic Villus Vzorčenje