Srčne celične anemije
Alergije Krvi - Imunski Sistem

Srčne celične anemije

Sotle Cell Trait

Bolezen srpastih celic (SCD) je resno, dedno stanje, ki prizadene kri in različne organe v telesu. Vpliva na rdeče krvne celice, kar povzroča epizode "zgubljanja", ki povzročajo epizode bolečine in druge simptome. Med epizodami bolečine so ljudje s SCD običajno dobro. Lahko se pojavijo dolgotrajni zapleti. Dobro zdravljenje, ki se je začelo že v začetku življenja, lahko prepreči zaplete. Zato je priporočljivo zgodnje diagnosticiranje in specialistično zdravljenje za SCD. Srebrna celica značilnost ni isto kot srpasta celica bolezen.

Bolezen srpastih celic

Anemija srpastih celic

  • Bolezen srpastih celic
  • Kaj je bolezen srpastih celic?
  • Kdo ima bolezen srpastih celic?
  • Kaj povzroča bolezen srpastih celic?
  • Kako je diagnosticirana bolezen srpastih celic?
  • Simptomi bolezni srpastih celic
  • Kakšno je zdravljenje bolezni srpastih celic?
  • Kakšni so možni zapleti bolezni srpastih celic in kako se preprečijo ali zdravijo?
  • Kakšni so obeti?

Bolezen srpastih celic

Bolezen srpastih celic (SCD) je resna skupina pogojev, ki so podedovani (genetski). Vpliva na rdeče krvne celice v krvi. Srčno-celična anemija je ime posebne oblike SCD, v kateri sta dva srčno-celična gena (glej spodaj).

Kaj je bolezen srpastih celic?

V SCD rdeče krvne celice nagibajo k temu, da se izločijo in postanejo srpasto (kot polmesec) - namesto običajne oblike diska. To lahko povzroči različne težave - kot je opisano kasneje. Med bolezenskimi epizodami se ljudje s SKS dobro počutijo.

Krvne celice normalne in srpaste oblike

SCD je torej skupina pogojev, ki povzročajo, da rdeče krvničke postanejo srpasto oblikovane.

Srebrna celica značilnost ni isto kot SCD ali anemija srpastih celic. Lastnost srpastih celic pomeni, da nosite en sam serumski celični gen, vendar običajno ne povzroča bolezni. Preberite več o lastnostih srpastih celic.

Preostanek tega navodila za uporabo bo obravnaval okvarjene okvare, ki vključujejo anemijo srpastih celic in druge manj pogoste motnje.

Kdo ima bolezen srpastih celic?

V Združenem kraljestvu ima okrog 12.500 ljudi SCD. Pogostejša je pri ljudeh, katerih družinsko poreklo je afriško, afriško-karibsko ali (manj pogosto v Združenem kraljestvu) azijsko ali sredozemsko. Redko je pri ljudeh severnoevropskega izvora. V povprečju ima 1 od 2400 otrok, rojenih v Angliji, SCD, vendar je stopnja v nekaterih mestnih območjih veliko večja - na nekaterih mestih je približno 1 od 300.

SCD je zdaj eden najpogostejših dednih bolezni pri dojenčkih, rojenih v Združenem kraljestvu.

Kaj povzroča bolezen srpastih celic?

Vzrok je podedovan (genetski). Gre za spremembo genov, ki organu povejo, kako narediti pomembno beljakovino, imenovano hemoglobin. Da bi dobili SCD, morate imeti dva spremenjenih genov hemoglobina, enega od vsakega starša. Če imate samo enega od teh genov, boste imeli lastnost srpastih celic, ki je zelo blažja.

dedovanje srpastih celic

Najpogostejši tip SCD se pojavi, če imate dva gena srpastih celic (anemijo srpastih celic). Medicinska kratica za to je hemoglobin SS (ali HbSS). Druge vrste SCD vključujejo en srpni celični gen in še en nenormalni gen hemoglobina drugačnega tipa. Ti vključujejo: hemoglobin SC; talasemija hemoglobina S / beta; hemoglobin S / Lepore; hemoglobin SO Arab.

Simptomi, diagnoza in zdravljenje so podobni za vsa srčno-celična stanja.

Kako geni srpastih celic povzročajo SCD?

Geni srpastih celic vplivajo na proizvodnjo pomembne kemikalije, imenovane hemoglobin. Hemoglobin se nahaja v rdečih krvnih celicah, ki so del krvi. Hemoglobin prenaša kisik in daje kri njegovo rdečo barvo.

Pri genu srpastih celic telo proizvaja nenormalno hemoglobin, imenovan HbS. (Normalni hemoglobin se imenuje HbA.) HbS se obnaša drugače kot HbA. Pod določenimi pogoji HbS spremeni obliko rdečih krvnih celic - namesto običajne oblike krofov postanejo srpasto oblikovani kot polmesec. To se imenuje bolan. Stanja, ki sprožijo bolečino, so mraz, okužba, pomanjkanje tekočine v telesu (dehidracija), nizek kisik in kislina (kislina se proizvaja v težkih fizičnih vajah).

Kaj se zgodi s srpastimi celicami?

Srčne celice, ki vsebujejo večinoma HbS, so trše in manj prožne kot normalne rdeče krvne celice. Tako se lahko zataknejo v majhnih krvnih žilah in jih blokirajo. To se lahko zgodi precej nenadoma, kar povzroča različne simptome, ki so znani kot kri srpastih celic (pojasnjeno spodaj). Ponavljajoče blokade lahko povzročijo tudi zaplete.

Srpaste celice se uničijo lažje kot normalne rdeče krvne celice. To pomeni, da imajo osebe s SCD pomanjkanje rdečih krvnih celic in imajo zmerno in trdovratno anemijo. Zmerna anemija ponavadi ni problem, ker HbS (različni hemoglobin) prenaša kisik in telo lahko kompenzira. Vendar pa lahko pride do napadov hude anemije iz različnih razlogov. Na primer, če preveč krvi gre v vranico, če se istočasno zlomi preveč rdečih krvnih celic ali zaradi določenih okužb, ki preprečujejo tvorbo krvnih celic. Zaradi hude anemije lahko postanete zelo bolni.

Kako je diagnosticirana bolezen srpastih celic?

Diagnozo postavimo s krvno preiskavo.Vzorec krvi se analizira, da se ugotovi, katera vrsta hemoglobina je prisotna v krvi (z uporabo testa, imenovanega elektroforeza hemoglobina ali druge metode). To lahko diagnosticira večino primerov srpastih celic in bolezni srpastih celic (SCD). Včasih je rezultat nejasen in potrebni so dodatni testi, kot so DNK (genetski) testi.

Diagnozo postavimo s krvno preiskavo. Vzorec krvi se analizira, da se ugotovi, katera vrsta hemoglobina je prisotna v krvi.

Politike za pregled nosečnic in dojenčkov se razlikujejo po vsej Veliki Britaniji - glejte povezavo "Preverjanje srčnih celic in talasemije: pregled programa" v nadaljevanju. Politike so odvisne od tega, ali živite na območju, kjer se več ali manj kot 1,5 otroka od vsakih 10.000 rojstev rodi s srpastimi celičnimi boleznimi.

Testi za nosečnice

Če rezultat pokaže, da nosite serumski celični gen, je test na voljo tudi otrokovemu očetu (če je mogoče). Rezultati testov obeh staršev pomagajo pri odločanju, ali bi lahko vaš otrok vplival na SCD. Rezultate vam bomo razložili.

Če obstaja možnost, da bi otrok lahko dedoval SCD, vam bodo svetovali, da se pogovorite o tem, ali bi želeli imeti še en test za nerojenega otroka - prenatalni test. Prenatalna preiskava ugotovi, ali ima nerojeni otrok dejansko okvaro. Če je tako, vam bomo svetovali, kako bi razpravljali o tem, kako bi to lahko vplivalo na otroka in ali želite nadaljevati nosečnost.

Ali bi SCD med nosečnostjo prizadela mojega otroka?
Ne; ne vpliva na otroka, ko je v maternici. Simptomi se začnejo od približno 3 mesecev, zdravljenje SCD pa se mora začeti s to starostjo.

Kdaj je najboljši čas za test?
Če ste noseči, je idealen čas, da opravite test srpastih krvnih celic, preden ste noseči 10 tednov. To omogoča več časa za testiranje vašega partnerja ali vašega otroka, če je potrebno. Zdravnika lahko vprašate za test v zgodnjem obdobju nosečnosti, če vam takrat še ni na voljo. Vendar pa se testi še vedno lahko opravijo pozneje.

Prenatalni test (na nerojenega otroka) se lahko izvede od 10 tednov nosečnosti naprej, odvisno od vrste uporabljenega testa. Običajni ponujeni preskusi so vzorčenje horionskih vilic (CVS) ali amniocenteza.

Ali moram s partnerjem opraviti teste pred začetkom družine?

Ženske ali pari bodo morda želeli, da se pred začetkom družine testirajo na anamnezo srpastih celic, še posebej, če je njihov izvor v družini bolj verjeten. Združenje Sickle Cell v Združenem kraljestvu in številni zdravstveni delavci spodbujajo ozaveščenost o lastnostih srpastih celic in zgodnjemu testiranju. Vprašajte svojega zdravnika za test srpastih celic.

Prednost testov, preden zanosite, je, da boste vedeli, ali obstaja možnost, da bi vaš otrok dedoval SCD. To je lahko koristno pri odločanju o nosečnosti. Na primer, med nosečnostjo boste morda želeli imeti predporodni preizkus, če obstaja tveganje za srčno popuščanje za otroka.

Sedanja priporočila so, da je treba ženske, ki so podvržene testom za neplodnost in ženske, ki prejemajo zdravljenje neplodnosti, testirati na lastnost srpastih celic.

Testi za novorojenčke

V Združenem kraljestvu se vsem novorojenčkom ponudi preiskava krvnih žil pri 5-8 dneh po rojstvu. To testira številna zdravstvena stanja, ki se štejejo za pomembna, ker je zgodnje zdravljenje pomembno. Test se opravi z jemanjem majhne točke krvi iz otrokove pete. Test krvnih žil sedaj vključuje testiranje za SCD po vsej Veliki Britaniji. Rezultate boste dobili približno šest tednov kasneje.

Če ima otrok lastnost srpastih celic, ni potrebno ukrepanje ali zdravljenje. Če ima dojenček SCD, bo rezultat pojasnjen. Imeli boste kliniko, da preverite diagnozo in začnete zdravljenje. Zdravljenje se mora začeti, ko je dojenček star 3 mesece.

Simptomi bolezni srpastih celic

Simptomi SCD prihajajo in gredo. Običajno se pojavijo napadi (epizode) simptomov, vendar se med epizodami počutite dobro. Razlog, da simptomi pridejo in gredo, je, da se lahko rdeče krvne celice večino časa obnašajo normalno - če pa je zaradi tega nekaj srpa preveč, srpaste celice povzročajo simptome. Če pride do hudih in nenadnih simptomov zaradi bolečine, se to imenuje kri iz srpastih celic.

Obstaja veliko individualnih variacij v simptomih - koliko in kako pogosto jih dobite. Nekateri ljudje s sindromom krčevitih simptomov imajo pogoste simptome, medtem ko imajo drugi zelo redke in je njihova stopnja okončanja bolezni komaj opazna. Za večino ljudi so simptomi nekje med tema dvema skrajnostma. Večina ljudi s krčevitimi boleznimi ima vsako leto nekaj epizod krize srpastih celic.

Simptomi se običajno začnejo po nekaj mesecih starosti. (Pred tem starostnim obdobjem ima otrok drugačen hemoglobin, imenovan fetalni hemoglobin, na katerega ne vpliva gen za srpasto celico.)

Različni simptomi, ki se lahko pojavijo, če imate SCD, vključujejo:

Epizode bolečine

Imenujejo se tudi kriza bolečine ali vazokluzivna kriza. Pojavljajo se, ko srpastih celic blokira majhne krvne žile v kosteh, kar povzroča bolečino. Bolečine se običajno pojavijo v kosteh in sklepih. Bolečine se lahko razlikujejo od blage do hude in se lahko pojavijo nenadoma.

Najpogostejši simptom pri dojenčkih in majhnih otrocih so majhne kosti v prstih in nogah, ki postajajo otekle in boleče - to je znano kot daktilitis.

Epizode bolečine v trebuhu (trebuhu) se lahko pojavijo, če srpne celice zapirajo krvne žile v vašem trebuhu.

Akutni sindrom prsnega koša

To se zgodi, ko so v pljučih zaprte krvne žile in se lahko včasih pojavijo z okužbo pljuč.

Simptomi lahko vključujejo bolečine v prsih, visoko temperaturo (vročina) in zasoplost. Dojenčki in majhni otroci imajo lahko bolj nejasne simptome in izgledajo splošno slabo, se jim primanjkuje energije (letargični), so nemirni ali imajo hitro dihanje. Akutni sindrom prsnega koša je zelo resen in če ga sumite, ga morate nujno zdraviti v bolnišnici.

Akutni sindrom v prsih se lahko začne nekaj dni po bolečem srčnem krizu. Najpogostejši je pri ženskah, ki so noseče ali ki so pred kratkim rodile.

Okužbe

Osebe s SCD so bolj nagnjene k hudim okužbam, zlasti pri nekaterih vrstah bakterij (bakterij), ki lahko povzročijo pljučnico, meningitis, septikemijo ali okužbe kosti. (Ti vključujejo pnevmokokne, Haemophilus influenzae bakterije tipa b in meningokokne bakterije ter bakterije salmonele, ki lahko okužijo kosti. Simptomi okužbe so zvišana telesna temperatura, splošno slabo počutje in bolečina v prizadetem delu telesa.

Otroci s SCD imajo veliko tveganje za hude ali smrtno nevarne okužbe. Pomembno je obiskati zdravnika hitro če sumite na okužbo ali se slabo počutite.

Opomba: v srčni celični krizi se lahko pojavi vročina brez okužbe.

Anemija srpastih celic

Anemija je pomanjkanje hemoglobina v krvi. Kot smo že omenili, imajo ljudje s SCD običajno zmerno anemijo, ki običajno ne povzroča težav. Včasih pa lahko ljudje s SCD dobijo hudo anemijo, ki je lahko resna. Lahko pride zelo nenadoma ali postopoma. Morda bo potrebno nujno zdravljenje.

Simptomi hude anemije so:

  • Občutek utrujenosti, šibkosti, sapo, omotice, slabosti (navzea) ali hitrega dihanja - slabša s telesno aktivnostjo.
  • Dojenčki in majhni otroci so lahko omotični in se ne hranijo veliko ali na splošno slabo.
  • Bleda barva kože (najlažje je videti na ustnicah, jeziku, nohtih ali vekah).
  • Pri otrocih vranica se včasih hitro poveča in povzroči nenadno hudo anemijo. Povečana vranica je v trebuhu in jo lahko čutimo. Starši lahko pokažejo, kako čutijo otrokovo vranico. Če se vranica hitro poveča, je to znak, da je potrebno nujno zdravljenje.

Kakšno je zdravljenje bolezni srpastih celic?

Praviloma se SCD ne more ozdraviti, zato je potrebno vseživljenjsko zdravljenje in spremljanje. Obstajajo številni različni načini zdravljenja, ki pomagajo preprečevati mučne epizode ali preprečujejo s tem povezane težave, kot je okužba.

Načela zdravljenja

  • Zdraviti vas mora zdravnik specialist ali skupina, ki ima izkušnje z zdravljenjem bolnikov s SCD. Če je specialist daleč od vašega doma, je morda nekaj vašega zdravljenja pri več bolnišnicah ali zdravniku, vendar se morajo lokalni zdravniki posvetovati s svojim specialistom.
  • Ker se simptomi SCD lahko začnejo nenadoma, morate imeti možnost obiskati zdravnika in nujno dobiti bolnišnično zdravljenje, kot in kadar je to potrebno.
  • Lahko vam pokažete, kako prepoznati simptome (v sebi ali vašem otroku), da se zdravljenje lahko začne hitro.
  • Zdravljenje mora biti prilagojeno vašim individualnim potrebam.
  • Pomembno je, da se preventivno zdravite proti okužbam in da se udeležite pregledov.

Presaditev matičnih celic je edina razpoložljiva terapija, ki lahko ozdravi SCD. Uporablja se samo za hujše SCD. Njegovo uporabo omejujejo stranski učinki postopka in razpoložljivost ustreznih darovalcev.

Ostanite zdravi

  • Običajno se priporoča dnevni antibiotik (penicilin ali eritromicin, če ste alergični na penicilin). To je še posebej pomembno za zaščito pred resnimi okužbami pri otrocih, mlajših od 5 let.
  • Cepljenje: priporočajo se vsa običajna cepljenja v otroštvu, enkrat na leto je treba opraviti cepljenje proti meningitisu in hepatitisu B, cepljenje proti gripi (gripa). Ta cepiva se priporočajo tako za odrasle s SCD kot tudi za otroke s SCD.
  • Vitaminski dodatki: običajno se priporoča dodatna folna kislina. To pomaga telesu pri ustvarjanju novih rdečih krvnih celic.
  • Potovanje: če greste v deželo, kjer je malarija, bodite še posebej previdni, če jemljete zdravila za preprečevanje malarije in preprečite pik komarjev (ljudje s SCD se lahko zelo zbolijo od malarije).
  • Izogibajte se kajenju (ki je slabo za krvne žile) in prekomernemu alkoholu.

Izogibajte se dejavnikom, ki lahko sprožijo bolečino

Dejavniki, ki lahko sprožijo bolečino, so:

  • Hladno.
  • Pomanjkanje kisika.
  • Pomanjkanje tekočine v telesu (dehidracija).
  • Trda vaja.
  • Visoka temperatura (vročina).
  • Okužba.

Tako lahko pomaga:

  • Pijte veliko tekočine.
  • Vzemite redne vaje (vendar se izogibajte prekomernemu naporu) in jedite zdravo, uravnoteženo prehrano.
  • Izogibajte se prehladu; dobro ovijte. Izogibajte se prevelikemu naporu.
  • Hitro zdravite okužbe in vročino. Običajno vam bodo dali podrobne nasvete o tem, kako preveriti znake zvišane telesne temperature ali okužbe pri sebi ali vašem otroku in kako hitro dobiti zdravljenje.
  • Če se slabo počutite, se posvetujte z zdravnikom. Povejte zdravnikom in medicinskim sestram, da imate SCD.

Zdravljenje mučnih epizod

Večini ljudi, ki imajo krizo srpastih celic, ni treba sprejeti v bolnišnico na zdravljenje. Če je bolečina blaga in ni povišane telesne temperature, jo je mogoče zdraviti doma. Zdravljenje običajno vključuje:

  • Sredstva za lajšanje bolečin. Glede na količino bolečine lahko vzamete različne vrste zdravil proti bolečinam. Blagi analgetiki so paracetamol ali ibuprofen. Zmerni so kodein ali dihidrokodein. Močan bolečine, kot je morfin, so lahko potrebne za hudo bolečino - to se običajno daje v bolnišnici.
  • Dobra hidracija. To ponavadi pomeni piti dodatno tekočino ali včasih kapljanje v eno od žil, kar je potrebno, če se ne počutite bolje ali ne morete piti.
  • Kisik. To vam ponavadi dajemo skozi masko za obraz v bolnišnici. Če ne dobite dovolj kisika, lahko več vaših rdečih krvnih celic postane v obliki srpa.
  • Antibiotiki. Uporabljajo se, če imate okužbo ali če obstaja sum na okužbo. (Običajno že jemljete redni preventivni antibiotik, kot je razloženo zgoraj. Če pa obstaja sum na aktivno okužbo, boste potrebovali drugačen antibiotik v višjem odmerku.)

Osebe s SCD bi se morale v največji možni meri izogibati morebitnim sprožilcem za srčno kri. Na primer, poskusite se ohladiti v hladnem vremenu, poskusite se izogniti dehidriranju in sprejeti previdnostne ukrepe, če ste v ekstremni vadbi.

Transfuzije krvi

Transfuzija krvi je koristno zdravljenje v nekaterih primerih, kot so akutni sindrom prsnega koša ali huda anemija. Lahko se uporablja tudi za preprečevanje ali zdravljenje določenih zapletov. Transfuzija pomaga, ker dodaja normalne rdeče krvne celice v kri. To odpravlja anemijo in zmanjšuje učinke bolečin. Obstajajo možni stranski učinki transfuzij krvi, kot so preobremenitev z železom in težave z imunskim sistemom. Zato se transfuzije dajejo za določeno potrebo, ne pa rutinsko.

Zdravljenje akutnega sindroma prsnega koša

Pri akutnem sindromu prsnega koša je nekaj zdravljenja enako kot pri bolnih epizodah (zgoraj) - proti bolečinam, hidrataciji in antibiotikom. Prav tako boste morda potrebovali transfuzijo krvi in ​​kisik. Pomaga tudi vrsta fizioterapije v prsih, ki se imenuje stimulativna spirometrija.

Hidroksikarbamid

Redno jemanje hidroksikarbamida (imenovanega tudi hidroksiureja) lahko pomaga zmanjšati količino simptomov, kot so epizode bolečine in akutni sindrom prsnega koša. Hidroksikarbamid ima lahko resne stranske učinke in ga je treba spremljati s krvnimi preiskavami. Morda je to možnost, vendar morate vi in ​​vaš zdravnik razmisliti o prednostih in slabostih, ki jih jemljete.

Zdravje žensk

Kontracepcija.
Izbira metode kontracepcije je treba skrbno pretehtati. Intrauterina kontracepcijska naprava (včasih imenovana „tuljava“) lahko povzroči posebno težka boleča obdobja. Poročali so, da uporaba kontracepcijskih sredstev, ki se injicirajo (kot je Depo-Provera®), zagotavlja določeno zaščito pred bolečinskimi epizodami.

Načrtovanje otroka in nosečnost.
SCD povečuje tveganje nekaterih težav v nosečnosti, kot so visok krvni tlak ali prezgodnji porod. Prav tako se lahko simptomi vašega SCD med nosečnostjo povečajo. Zavedajte se, da se je treba izogibati nekaterim zdravilom, kot je hidroksikarbamid, če poskušate zanositi ali zanositi. Svetujemo vam tudi, da jemljete večji odmerek folne kisline (5 mg), če ste noseči ali nameravate zanositi. Zato pri načrtovanju nosečnosti ali nosečnosti obiščite svojega zdravnika že na začetku. Običajno boste med nosečnostjo dodatno spremljali zdravnik.

Morda boste želeli imeti teste za svojega partnerja in nerojenega otroka, da ugotovite, ali bi lahko vaš otrok podedoval SCD.

Anestetiki in operacije

Operacija ali anestetik je ena od stvari, ki lahko sprožijo bolečino. Zato vedno opozarjite svojega anesteziologa, kirurga in drugo zdravstveno osebje, da imate bolezen SCD, tako da lahko sprejmete previdnostne ukrepe za zmanjšanje tveganja za bolečino. Na primer, včasih se lahko pred operacijo ali anestetikom svetuje transfuzija krvi.

Kakšni so možni zapleti bolezni srpastih celic in kako se preprečijo ali zdravijo?

Možni zapleti pri otrocih

Rast, razvoj in prehrana
Kot pri vsaki dolgotrajni bolezni lahko otrok s SCD raste počasneje kot običajno ali pa je podhranjen, če bolezen vpliva na apetit. Redno je treba preverjati rast, razvoj in prehrano vašega otroka, po potrebi pa se lahko dajejo prehranski dodatki.

Nekateri otroci s SCD potrebujejo dlje kot ponavadi, da ponoči dobijo nadzor nad svojim mehurjem, zato lahko posteljo zmočijo (nočna enureza). Različna zdravljenja lahko pomagajo.

Za najstnike se lahko puberteta začne približno 2-3 leta kasneje kot povprečje.

Lahko vpliva tudi na rast kosti. Na primer, lahko pride do sprememb v kolku ali ramenih zaradi blokiranih krvnih žil v tistem delu kosti. Če je sklep hudo prizadet, bo morda potrebna operacija.

Možganska kap ali poškodba možganov
To je resen zaplet in prizadene okrog 1 od 10 otrok ali najstnikov z okvaro SCD. Če srpaste celice blokirajo krvne žile v možganih, lahko to povzroči kap. Pojavijo se lahko znaki možganske kapi, kot so šibkost obraza ali okončine ali težav z govorom. Pri nekaterih otrocih ni očitnih simptomov. Vendar pa lahko številne drobne kapi povzročijo subtilno poškodbo možganov in otežijo učenje.

Udarci se zdravijo s transfuzijo krvi, ki izboljša pretok krvi v možgane. Tudi raziskave so pokazale, da redne transfuzije krvi pomagajo preprečevati kapi. Ultrazvočni test, imenovan transkranialni Doppler, se lahko uporabi za pregled pretoka krvi v možgane. To pomaga zdravnikom, da se odločijo, ali vaš otrok potrebuje transfuzijo krvi za preprečevanje. Otrokom, starim 3 leta, je treba ponuditi te preglede.

Težave z slezino
Vranica je organ, ki se nahaja v trebuhu na zgornji levi strani. Njegova naloga je pomagati imunskemu sistemu. Celične celice lahko blokirajo krvne žile v vranici. To lahko povzroči, da se vranica nenadoma nabrekne s krvjo - to je kot izguba krvi v vranici. To je eden od vzrokov nenadne in hude anemije, ko se vaš otrok nenadoma razboli. Medicinski izraz je sekvestracija vranice. Potrebno je nujno zdravljenje s transfuzijo krvi.

Če se ta težava zgodi več kot enkrat, je ena od možnosti operacija odstranjevanja vranice. Do odraslosti pa se problem običajno odpravi, ker vranica postane trda (fibrozna) in ne more nabrekniti.

Okužba s parvovirusom
Parvovirus je pogosta okužba v otroštvu. Običajno povzroči blago bolezen z visoko temperaturo (zvišana telesna temperatura), zardevanje lica in izpuščaj. S SCD lahko virus moti kostni mozeg, ki nato nekaj časa preneha tvoriti kri. To povzroča hudo anemijo in jo je treba zdraviti s transfuzijami krvi, dokler se kostni mozeg ne okreva.

Zapleti transfuzij krvi
Transfuzije lahko povzročijo krvne reakcije. To je manj verjetno, če je kri skrbno usklajena z vašo krvno skupino. Okužbe, kot sta hepatitis B in C, se lahko prenašajo s transfuzijo. To je manj verjetno v Združenem kraljestvu in državah, kjer je kri krvi donorjev testirana na okužbe. Priporoča se tudi cepljenje proti hepatitisu B.

Večkratne transfuzije krvi lahko preobremenijo telesna tkiva z železom. Morda boste potrebovali teste za merjenje ravni železa v telesu. Če se raven železa zviša, boste morda potrebovali zdravljenje, ki se imenuje kelacija, ki pomaga telesu, da se znebi odvečnega železa.

Možni zapleti pri starejših najstnikih in odraslih

Škoda na različnih organih se lahko postopoma razvije v najstniških in odraslih letih zaradi ponavljajočih se majhnih blokad drobnih krvnih žil. Količina zapletov se razlikuje od osebe do osebe.

Pljuča, srce in ledvice
Vsak od teh organov lahko trpi nekaj poškodb. Zato vam bodo ponavadi ponujali redne preglede delovanja srca, pljuč in ledvic. Različna zdravljenja lahko pomagajo.

Oči
Redni očesni pregledi so pomembni. SCD lahko povzroči spremembe krvnih žil na zadnji strani očesa (mrežnica); to imenujemo retinopatija. Za retinopatijo se uporablja lasersko zdravljenje, da se prepreči nadaljnja poškodba.

Tudi srpaste celice lahko povzročijo nenadno zamašitev krvnih žil v očesu. Če se to zgodi, boste imeli nenadno zmanjšanje vida. To zahteva takojšnjo obravnavo. Torej, vedno obiščite zdravnika, če se vaš vid nenadoma na kakršenkoli način zmanjša.

Neželene erekcije
Nekateri najstniki in moški s SCD lahko dobijo neželene erekcije penisa, kar je lahko boleče. Medicinsko ime za to je priapizem. To je lahko zelo kratko, vendar če erekcija ne izgine v eni uri, je nujno potrebno zdravljenje. Obstajajo različna zdravljenja za lajšanje ali preprečevanje neželenih erekcij.

Železni kamni
Kamni v žolčniku so pogostejši pri osebah s SCD in lahko povzročijo bolečine v zgornjem desnem delu trebuha. Morda bodo potrebovali zdravljenje, ki je običajno operacija odstranjevanja žolčnika.

Razjede na nogah
Pri SCD se lahko pojavijo razjede na nogah, vendar niso pogoste. Zdravljenje poteka s prelivi, pomagajo pa lahko tudi dodatki cinka.

Zapleti transfuzij krvi
To so zgoraj opisane za otroke in veljajo tudi za odrasle.

Kakšni so obeti?

Bolezen srpastih celic (SCD) je resno stanje, ki lahko skrajša življenje. Brez zdravljenja lahko ljudje s SCD umrejo v otroštvu, zaradi težav, kot je okužba. Dobra obravnava je velika razlika. Izboljšanje zdravljenja pomeni, da se je pričakovana življenjska doba povečala.

Tudi s sodobnim zdravljenjem lahko SCD še vedno povzroča resne ali življenjsko nevarne težave. Nevarni problemi so huda okužba, akutni sindrom prsnega koša in nenadna huda anemija. Zavedanje o simptomih in zgodnjem zdravljenju sta pomembna.

Obstaja veliko individualnih variacij v resnosti in obetih (prognozi) za SCD. Nekateri ljudje dobijo zelo malo težav iz njihovega SCD; drugi imajo več simptomov ali več zapletov.

Zdravljenje anemije srpastih celic je razvojno področje medicine. Še naprej se razvijajo nova zdravljenja in informacije o zgornjih pogledih so zelo splošne. Strokovnjak, ki pozna vaš primer, lahko da natančnejše informacije o vaših razmerah.

Nevrološke motnje - Vodnik po DVLA